Doença de Huntington

Em recente Congresso  Internacional realizado  no Rio de Janeiro falou-se muito sobre essa doença, também chamada de Coréia de Huntington. Trata-se de uma doença hereditária e ocorre quando as células nervosas em determinadas partes do cérebro se desgastam ou se degeneram. É causada por um defeito genético no cromossoma 4 cujo o defeito faz com que uma parte do DNA, ocorra mais vezes do que deveria ocorrer.  A medida em que o gene é transmitido através dos membros da  família, o número de casos tende a aumentar.  A forma adulta da  Doença de Huntington é mais comum que a juvenil. Na forma adulta, os sintomas se desenvolvem  na faixa dos 30 e 40 anos. É uma doença rara, com uma prevalência de 3 a 7 casos por cada 100.000 mil habitantes. 

Os sintomas típicos da doença são: 

a) Coréia - movimentos involuntários, rápidos, irregulares, hipotonia; 

b) Perda progressiva de memória; 

c) Depressão; 

d) Disartria - perda dos músculos da fala, com voz pastosa; 

e) Fala incompreensível, hesitante, explosiva e desorganizada; 

f) Mastigação e deglutição difíceis; 

g) Perda da visão periférica; 

h) Passadas saltitantes e largas. 

O diagnóstico  é feito pelo exame genético, exame clínico relatado pelos familiares, tomografia computadorizada  e ressonância magnética. O tratamento da doença é sintomático pois não há cura.