sexta-feira, 5 de agosto de 2016

O que é a Síndrome do X Frágil?



Também chamada Síndrome do Escalante ou Síndrome de Martin & Bell, é um doença oriunda de uma alteração genética, considerada a causa mais frequente de comprometimento intelectual herdado. As pessoas afetadas apresentam atrasos no desenvolvimento, problemas de comportamento e características peculiares. 

A estatística mostra  1 caso da doença para cada 2000 homens e 1  para cada 4000 mulheres. 

Causa - A causa da doença é uma falha ao longo do  braço do cromossoma X. 

Sintomas - As alterações genéticas podem ocasionar macro ou microcefalia, atraso no desenvolvimento, face alongada, fronte alargada, orelhas grandes e em abano, mandíbula proeminente, macrorquidia, pés chatos, estrabismo, escoliose, calosidade nas mãos (de tanto esfregá-las), fala repetitiva, comprometimento intelectual,  hiperatividade, traços com o autismo e também com os pacientes com Síndrome de Down. 

Diagnóstico - As doenças genéticas podem ser diagnosticadas clinicamente ou  então  pelo DNA e estudo genético. 

Tratamento - Em todos os pacientes com a Síndrome do X Frágil,  há necessidade de acompanhamento por multiprofissionais (pediatra, neuropediatra, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, psiquiatra, psicólogo, professor especializado, escola especializada, ortopedia, oftalmologista, cirurgião especializado) por se tratar de inúmeras alterações presentes em um mesmo paciente e pela cronicidade da patologia, sem cura. Quanto aos medicamentos usados, dependerão da clínica e evolução dos casos.

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